fon Villebranda slimība

Villebranda slimība ir stāvoklis, kas var izraisīt pagarināts vai pārmērīgu asiņošanu. Nosacījums ir visbiežāk iedzimta, bet retos gadījumos var attīstīties turpmākajā dzīvē.

Par von Villebranda slimības cēlonis ir nepilnība vai traucējumi proteīnu, ko sauc Villebranda faktors, kas ir svarīgs elements jūsu asins recēšanas procesā. Kopumā, tas aizņem ilgāku laiku, lai cilvēki ar von Villebranda slimību veidot recekļi un apturētu asiņošanu, kad viņi samazināt.

Ārstēšana von Villebranda slimības koncentrējas uz apstāšanās vai novērstu asiņošanas epizodes, parasti izmantojot medikamentus. Ar pareizo attieksmi, lielākā daļa cilvēku ar von Villebranda slimību var izraisīt salīdzinoši normālu, veselīgu dzīvi.

Jo daudzi cilvēki ar von Villebranda slimību (VWD), apzīmējumi ir vieglas vai tie var arī nebūt vispār. Kad pazīmes rodas, to intensitāte var mainīties no vienas personas uz otru. Villebranda slimība bieži apstrīd diagnosticēt, jo īpaši maigākā gadījumos.

Nenormāla asiņošana ir visizplatītākā pazīme von Villebranda slimība, lai gan tas var būt klāt tikai mērenā līmenī.

Neparasti asiņošana, kas saistīta ar von Villebranda slimību var rasties

Cilvēkiem ar von Villebranda slimību var rasties arī

Pazīmes un simptomi von Villebranda slimība sievietēm

Kad apmeklēt ārstu

Daži cilvēki var saprast, ka viņiem ir asiņošanas traucējumi tikai pēc ķirurģiskas procedūras vai nopietnu traumu, kurā notiek pārmērīga asiņošana.

Heavy menstruālā asiņošana ir bieži vien ir galvenais pazīme von Villebranda slimība sievietēm. Tomēr sievietes ar von Villebranda slimību var iet neatklāti, jo viņi nav pārāk norūpējies par to ilgstošas ​​vai smago menstruālā asiņošana. Un ārsti var aizmirst smago menstruālā asiņošana kā iespējamo indikatoru von Villebranda slimības.

Ko jūs varat darīt

Pazīmes un simptomi nenormāli smago periodu, kas var liecināt von Villebranda slimība ietvert

Ko sagaidīt no sava ārsta

ja jūs piedzīvo pagarināts vai smaga asiņošana no jebkura avota, konsultējieties ar ārstu.

Ko jūs varat darīt šajā laikā

Ja jūs plānota operācija (tostarp zobārstniecības procedūras), pārliecinieties, ka jūsu ārsts vai zobārsts zina, ka jums ir von Villebranda slimība, kas var palielināt iespējamību postsurgical asiņošanas. Tāpat pārliecinieties, ka pieminēt, ja kāds jūsu ģimenē ir bijusi pārmērīga asiņošana.

Klasifikācijas slimības

Apsveriet valkājot medicīniskās ID rokassprādzi atzīmējot, ka jums ir von Villebranda slimība, ja jūs esat negadījumā, un tiek veikti, lai neatliekamās palīdzības numuru. Arī veikt medicīnisko trauksmes karti maku.

diagnostikas testi

Parastā cēlonis von Villebranda slimība ir iedzimta defekts gēnu, kas kontrolē von Villebranda faktoru, proteīnu, kas spēlē galveno lomu asins recēšanas procesā. Kad Villebranda faktors ir maz – vai nedarbojas pareizi, jo strukturālās anomālijas – mazo asins trombocītu šūnu nevar turēties kopā pareizi, arī viņi var pievienot sevi parasti uz asinsvadu sienām, kad kaitējums ir noticis. Rezultāts ir iejaukšanās ar recēšanas procesā, un var saglabāties nekontrolēta asiņošana.

Villebranda faktors veic papildu vielu, ko sauc par VIII faktors, kas palīdz stimulēt recēšanu. Daudzi cilvēki ar von Villebranda slimību ir arī zems VIII faktora.

Reti, Villebranda slimība var attīstīties vēlāk dzīvē cilvēki, kuri nebija pārmanto patoloģisku gēnu no vecākiem. Tas ir pazīstams kā iegūto Villebranda slimība. Precīzs iemesls šāda veida von Villebranda slimības nav skaidrs. Tas var būt autoimūna slimība, vai arī tā var būt saistīta ar lēnu vairogdziedzera (hipotireoze), vai uz noteiktiem medikamentiem, piemēram, pretkrampju zāles valproiskābi (Depakene) vai antibiotiku ciprofloksacīnu (Cipro).

Ģimenes anamnēzē von Villebranda slimības ir vadošais riska faktors. Mātesuzņēmums var nodot patoloģisku gēnu slimības viņa vai viņas bērnu.

Vairumā gadījumu ir “autosomāli dominējošs mantotas” sistēmas bojājumi, kas nozīmē, jums tikai nepieciešams patoloģisku gēnu no viena vecāka tikt ietekmēta. Ja jums ir gēna von Villebranda slimība, jums ir 50 procentu iespēja pārnest šo gēnu jūsu pēcnācējiem.

Vissmagākā forma nosacījuma (3 tips) ir “autosomāli recesīvo”, kas nozīmē gan jūsu vecākiem jānokārto patoloģiska gēnu jums.

Komplikācijas von Villebranda slimības var ietvert

Jūs varētu sākt, redzēt savu ģimenes ārstu, ja jums ir aizdomas, jums ir problēmas ar asins recēšanu. Tomēr dažos gadījumos, kad Jūs zvanāt, lai izveidotu amatā, jūs var nodot pie ārsta, kurš specializējas diagnosticēšanā un ārstēšanā asinsreces traucējumiem (hematologs).

Ja tu esi vidū smagas asiņošanas, ārsts var ieteikt tūlītēju medicīnisko aprūpi.

Tāpēc, ka tikšanās var būt īss, un tāpēc, ka bieži vien ir daudz zemes, lai segtu, tā ir laba ideja, lai būtu labi sagatavoti. Lūk, daži informāciju, kas palīdzēs Jums sagatavoties, ieskaitot to, ko sagaidīt no ārsta.

Savu laiku ar savu ārstu, ir ierobežota, tāpēc gatavo jautājumu sarakstu, kas palīdzēs jums veikt lielāko daļu sava laika kopā. Sarakstu jūsu jautājumiem no svarīgākajām vismazāk svarīga lieta ir iztecējis laiks.

Par von Villebranda slimības, daži pamatjautājumi, lai vaicājiet ārstam ir

Jūsu ārsts var Jums uzdot vairākus jautājumus. Ir gatavs atbildēt uz tiem var rezervēt laika iet pa punktiem, jūs vēlaties runāt par padziļinātu. Ārsts var lūgt

Kamēr jūs gaidāt savu iecelšanu, lai izvairītos no pretsāpju, kas var palielināt asiņošanas risku epizodes, piemēram, aspirīnu, ibuprofēnu un naproksēnu. Ja Jums ir nepieciešama atvieglojumu ikdienas sāpes un sāpes, mēģiniet acetaminofēns (Tylenol, citi) vietā.

Izvairīties no kontakta sporta saistīti ar augstu risku, zilumi vai traumas, piemēram, futbols un hokejs. Ja jums ir kādi medicīnas vai zobārstniecības procedūras regulārus, pastāstiet ārstam vai zobārstam, par savu vēsturi, smagu asiņošanu no nelielas traumas. Ja plānots procedūra nav steidzams, pārcelt to līdz brīdim, kad jūs esat bijis jāizvērtē varbūtējai pamatā asiņošanas traucējumus.

Tāpēc, ka daudzi cilvēki ar von Villebranda slimību ir ļoti vieglas pazīmes, stāvoklis var būt grūti diagnosticēt. Ja Jums ir kādi norādi asinsreces traucējumiem, ārsts var jūs nosūtīt asins traucējumu speciālista (hematologs). Tas ārsts veiks konkrētus asins analīzes, lai diagnosticētu vai izslēgtu von Villebranda slimību. Šos testus var atkārtot, lai apstiprinātu, ka diagnoze von Villebranda slimības ir pareiza, un, lai noteiktu slimības veidu.

Ir trīs galvenie veidi von Villebranda slimības

Kopumā testi diagnosticēt Villebranda slimība ietvert

Īpaša Asins analīzes ārsts var pasūtīt ietvert

Dažu šo testu rezultāti var nebūt pieejami uzreiz, jo testus veic specializētā laboratorijā. Kad šie atzinumi tiek analizēti kopā, Jūsu ārsts var veikt noteiktu diagnozi.

Ja Villebranda slimība ir klāt, ārsts var ieteikt, ka ģimenes locekļi iziet tādas pašas vai līdzīgas pārbaudes, lai noteiktu, vai šis nosacījums darbojas savā ģimenē.

Pat ja Villebranda slimība ir mūža stāvoklis bez izārstēt, ārsts var ārstēt to efektīvi. Ārstēšanu var atšķirties atkarībā no veida un smaguma traucējumi, kā arī savu atbildi uz iepriekšējo terapiju un citiem medikamentiem, ko Jūs varētu. Visbiežāk izmanto ārstēšanas von Villebranda slimība ietvert

Desmopresīna (DDAVP). Šīs zāles ievada injekciju vēnā vai, biežāk, caur deguna aerosolu sauc Stimate. Tas ir sintētisks hormons, līdzīgs dabīgajam hormonu vazopresīna, kas kontrolē asiņošana, stimulējot savu ķermeni, lai atbrīvotu vairāk von Villebranda faktoru jau glabājas gļotādas asinsvadu – tādējādi sekmējot VIII faktora līmeni. DDAVP parasti efektīvs cilvēkiem ar 1. tipa un daži apakštipu 2. tipa slimības.

Daudzi ārsti apsvērt DDAVP pirmās procedūras izmantot par von Villebranda slimības ārstēšanā. Dažas sievietes izmanto deguna aerosolu sākumā savu menstruācijas kontrolēt pārmērīgu asiņošanu. Jūs varat arī izmantot to pirms nelielas ķirurģiskas procedūras.

Ja jūsu stāvoklis ir maigs, Jūsu ārsts var ieteikt ārstēšanu tikai tad, kad jūs esat operācijas vai stomatoloģiskas ekstrakcijas, vai, ja jūs esat pieredzējis traumas (ceļu satiksmes negadījuma, piemēram).

Lai samazinātu savu risku komplikāciju von Villebranda slimība, veikt šādas darbības

Jo Villebranda slimība parasti ir iedzimta slimība, apsveriet ģenētisko konsultāciju, ja jums ir ģimenes anamnēzē ir šo nosacījumu, un jūs plānojat ir bērni. Ja jūs veikt defektīvo gēnu von Villebranda slimība, jūs varat dot savu pēcnācējiem, pat ja jums nav simptomu.

apmeklējiet savu ārstu