kas ir hemophilia?

Hemophilia (heem-o-FILL-ee-ah) ir reta asiņošana, kurā asinis nav sarecēt normāli.

Ja jums ir hemofiliju, jums var asiņot uz ilgāku laiku nekā citi pēc traumas. Jūs arī varat asiņot ķermenī (iekšēji), it īpaši jūsu ceļgaliem, potītēm un elkoņiem. Šī asiņošana var bojāt orgānus un audus, un var būt dzīvībai bīstami.

Hemophilia parasti ir iedzimta. “Mantotas” nozīmē, ka slimība tiek nodota no vecākiem uz bērniem caur gēniem.

Pārskats

Cilvēki, kas dzimuši ar hemofiliju ir maz vai nav recēšanas faktoru. Recēšanas faktors ir olbaltumviela nepieciešams normālai asins recēšanu. Ir vairāki veidi, recēšanas faktoru. Šīs olbaltumvielas strādā ar trombocītu (PLATE-lets), lai palīdzētu asins receklis.

perspektīva

Trombocīti ir mazi asins šūnu fragmenti, kas veido kaulu smadzeņu-sūkli līdzīgu audu kauliem. Trombocīti ir liela nozīme asins recēšanu. Kad asinsvadi ir ievainoti, asinsreces faktori palīdz trombocītu salipšanu plug samazinājumus un pārtraukumiem par kuģiem un apturēt asiņošanu.

Divi galvenie veidi hemofiliju ir A un B. Ja jums ir hemofiliju A, jūs trūkst vai ir zems asinsreces faktora VIII (8). Apmēram 8 no 10 cilvēkiem, kas ir hemofiliju ir tipa A. Ja jums ir hemofiliju B, jūs trūkst vai ir zems asinsreces faktora IX (9).

Reti, hemophilia var iegūt. “Iegūtās” nozīmē, ka jūs neesat dzimuši ar traucējumiem, bet jūs attīstīt jūsu dzīves laikā. Tas var notikt, ja jūsu organisms veido antivielas (olbaltumvielas), ka uzbrukums asins recēšanas faktoru savā asinsritē. Antivielas var novērst recēšanas faktoru no darba .

Šis raksts ir vērsta uz mantoto hemofiliju.

Hemophilia var būt vieglas, mērenas vai smagas, atkarībā no tā, cik daudz recēšanas faktors ir asinīs. Aptuveni 7 no 10 cilvēkiem, kas ir hemofiliju A ir smaga forma traucējumi.

Cilvēki, kuriem nav hemofiliju ir VIII faktora aktivitāti 100 procentiem. Cilvēki, kuriem ir smaga hemophilia A ir VIII faktora aktivitāti, kas ir mazāks nekā; 1 procentu.

Hemophilia parasti notiek vīriešiem (ar retiem izņēmumiem). Katru gadu aptuveni 1 no 5000 vīrieši ir dzimuši ar hemofiliju.